人體有著精妙的構造，飽滿、舒展的肋、胸骨構成的胸腔可讓身處其中的心臟有力搏動、肺臟自由呼吸。

　　試想，如果肋骨、胸骨沒有良好的發育，心和肺就會被箍在狹小的胸腔內，就像裝在了細長的鐵桶里，無法呼吸，痛不欲生。

　　在臺州臨海，就有這樣一位“鐵桶”女孩，無法呼吸的日子，她一過就是20年。

　　好在，家人的照顧和堅持，讓她等到了手術的機會。她碰到了專研胸壁疾病的孔敏醫生和成熟的臺州醫院團隊，歷時3個多月，終于能夠舒暢地大口呼吸。

常年依靠呼吸機生活的“鐵桶”女孩

　　5月20日，小滿節氣，也是諧音愛的日子，寓意圓圓滿滿。

　　20歲的小茹（化名）躺在心胸外科的病房里，安靜地休息。病床靠窗，她望向窗外的目光，透著一絲渴望。

　　“恢復良好，再過幾天就可以出院回家了！”一大早，心胸外科主任醫師孔敏查完房后，對小茹母女說。

　　“太好了，謝謝醫生，沒有你們就沒有我們家的現在，孩子能治好，我們以前是想也不敢想的。”小茹媽媽的快樂溢于言表。

　　20年前，呱呱墜地的小茹也曾給這個家庭帶來短暫的快樂。可是長到五六個月的時候，小茹開始頻繁感冒，每一次都會進展到嚴重的肺炎，直至住院。

　　媽媽帶著小茹到處求醫，有的說是雞胸，有的說是胸骨發育不良，但是都沒有更好的治療方法，只能一生病就往醫院跑。

　　就這樣，小茹在病痛中長到了12歲。一走路就喘不上氣，媽媽抱著；晚上呼吸困難無法安睡，那就趴在媽媽的膝蓋上睡……

　　為了更好地照顧小茹，媽媽辭去了工作，在家做些零工貼補家用，兩人形影不離。

　　但是，隨著身體的發育，小茹心肺的負擔越來越大，呼吸也越來越困難。在一次求醫后，小茹媽媽聽從醫生的建議，購置了一臺呼吸機。

　　就這樣，白天吸氧，晚上戴上家用呼吸機，小茹又撐過了好幾年。

　　“呼吸機用上大半年就得換新的，你看我的手機里，現在都是呼吸機的促銷廣告！”小茹媽媽說，雖然家里經濟緊張，到現在房子、車子都沒有買，但是只要是孩子需要的，我們都舍得。

　　小茹媽媽說，這期間，他們最害怕的，就是刮臺風。“一說要刮臺風了，我們就很緊張，就怕停電影響呼吸機運行。”

　　一直到今年過年，小茹的情況急轉直下。

　　2月19日，家人想著，再帶小茹到醫院看看，也算盡力了。

　　也正是這一次求醫，讓小茹迎來了生機。

絕境中迎來生機

　　來到臺州醫院東院區急診科的小茹此時狀態已經極差、端坐呼吸、顏面發紺，戴著呼吸機的情況下，二氧化碳分壓還飆至80mmHg，氧飽和度無法維持，被收住在急診重癥監護室。

　　雖然經常嗜睡，但令醫護人員印象深刻的依然是她清醒時眼神里對生滿滿的渴望……

　　急診科邀請心胸外科會診后，會診醫生將小茹的情況匯報了首席醫生孔敏。

　　“這是罕見的窒息性胸廓發育不良綜合征！”心胸外科細分亞專科后，孔敏負責胸壁亞專科，前段時間，他在文獻上了解過此類疾病，因此看到CT影像后便一眼識別。

　　術前的CT片（側面看）

　　術前的CT片（正面看）

　　仔細查看小茹的各項檢查報告和查體后，孔敏確定了這一診斷。“該疾病是一種少見的常染色體隱性遺傳性骨軟骨發育不良性疾病，臨床以胸廓狹小及伴發的呼吸系統異常為主要表現，并有骨盆畸形及肢體畸形等合并征，比如小茹的手腳短粗就是明顯的特征。”

　　孔敏還了解到，廣東第二人民醫院的王文林教授是完成此類手術最多的一位專家。

　　有手術的機會，但是風險大、費用高！當醫生將這一診斷告知小茹家人時，卻獲得了極大的支持。

　　“我們愿意賭一把！”小茹媽媽說，不做手術是死路一條，做了我們就還有希望。

　　就這樣，小茹被轉到了心胸外科進行術前準備。

　　孔敏也在科主任葉敏華的支持下，一邊聯系王教授，一邊和麻醉科、ICU等相關科室多次進行術前討論。

　　3月2日，一切準備就緒，小茹被推進了手術室，進行胸廓畸形矯正術。

　　手術由王教授和孔敏主刀。

　　術中見肋骨與肋軟骨交界處內陷，胸腔面形成了尖銳的畸形，胸壁嚴重縮窄。醫生將內陷處切除、行肋骨和肋軟骨塑型后，以特制的鋼板“延長搭橋”實施胸壁重建。

　　從早上8點進手術室，到下午兩點，整整5個小時，手術成功，氧飽和度改善。

術后恢復一波三折

　　術后，小茹被送進了ICU。

　　“手術只是小茹闖過的第一個難關，術后的恢復也至關重要。”孔敏說，這就需要較強的綜合救治能力。

　　也許是心肺未能適應擴大的胸壁，加上術前就存在病癥，小茹的恢復之路可謂一波三折。

　　“術后第二天，小茹就出現了腎功能衰竭的情況，在使用連續性血液凈化治療后好轉；術后第二十天，氧飽和度跌至低谷，呼吸機打到了純氧狀態；之后還出現了心衰、肺部感染、肺動脈高壓等一系列癥狀。”重癥醫學科副主任醫師余國亮說，救治團隊曾考慮為小茹使用ECMO。

　　之后，在多方會診后，團隊決定嘗試一氧化氮治療。

　　所幸治療見效，小如的情況慢慢好了起來，逐步脫離了呼吸機，配合著康復鍛煉，她終于在5月初轉回了普通病房。

　　“孔醫生每天早晚都要來看一下小茹，有時候下了手術過來病房都晚上9點多了。”小茹媽媽說，能看見醫生、能詢問孩子的狀況，對家屬來說，都是很安心的。

　　對于出院后的生活，沒怎么和社會接觸過的小茹并沒有太多想法，能平躺、能睡到自然醒就是她此刻最大的幸福。小茹媽媽則說，以后讓她跟著自己在家做點零工，以后就能養活自己了。

出院時，醫護人員送了幾本書給小茹，并合影留念

　　孔敏表示，胸壁畸形并不是小眾的疾病，有時候會嚴重影響患者的心理、造成自卑和社交恐懼，嚴重者如小茹這種情況還可能影響生理甚至危及生命。希望能通過小茹的案例喚起大眾對此類疾病的認識，早診斷、早治療，遇見更好的自己。