且不論“冰桶挑戰”是不是有娛樂化的趨勢，它帶來的好處仍是顯而易見：喚起普通人對漸凍人以及ALS——學名為“肌肉萎縮性側索硬化癥”的關注。

　　浙江有多少漸凍人？有多少家醫院可以接診？現有的治療水平如何？漸凍人現在最大的困難是什么？

　　昨天，錢江晚報記者各方探尋，努力為讀者展現出“冰桶游戲”背后的浙江漸凍人的生活狀態。

　　浙江漸凍人總數“來不及統計”

　　兩家醫院每年確診200人以上

　　浙江到底有多少漸凍人？

　　昨天，錢江晚報記者咨詢了多個相關職能部門，結論都是尚無官方統計。究其原因，與漸凍癥作為罕見病不無關系，相對其他病癥，漸凍癥患者非常有限，而且分布得很散，所以并沒有專門研究。還有一個重要原因是漸凍癥的死亡率很高，死亡速度也很快，某種意義上來說是來不及統計。

　　臨床的數據也能說明一些。目前，浙江省主要有兩家醫院開設了漸凍癥�？崎T診。

　　2012年下半年，浙醫二院神經內科在全省最先開設了運動神經元病專科，專門接診漸凍人，殷鑫湞醫生就是主要參與者。“雖然漸凍癥屬于罕見病，人數有限，但還是有一批這樣的患者。成立�？崎T診就是為了更對癥地幫助漸凍人這個群體。”殷鑫湞說。

　　2013年下半年，浙江大學醫學院附屬邵逸夫醫院也為漸凍人開出了專科門診。“隨著科技的進步，診斷技術和藥物支持漸漸有了進步，但病人也在增加。”神經內科副主任醫師呂文說。

　　昨天，錢報記者從這兩家醫院獲悉，每家醫院每年接診的漸凍癥患者各在百人以上，加起來達到200人以上�？梢哉f，浙江省每年的新增漸凍癥患者在200人以上。但兩家醫院的醫生根據臨床經驗認為，實際患病人數肯定比200人多。

　　殷鑫湞說，不僅浙江，全國都沒有類似的統計，但國際上有一個說法，漸凍人每年的新發病率為每10萬人中間有1~2人，國內現有的患者大概有10多萬人，每年會增加幾萬人。

　　在網上，有一個名叫“浙江漸凍人互助群”的QQ群。昨天，錢江晚報記者也申請加入了，里面共有31人，有漸凍人，也有家屬。群主告訴記者，他的父親查出漸凍癥后，他決定成立一個大家自己的群。“之前群里面有100多人，因為中了病毒，解散了，現在的群剛重新組建沒幾天。”

　　制圖/梁津銘

　　發病后一般只能生存3至5年

　　從手足無力到呼吸衰竭

　　有了醫院，有了�？崎T診，但是治療艱難，甚至有醫療組織將其列為世界五大疑難雜癥之一�；颊呒∪庵饾u萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。

　　人們熟知的一代理論物理學大師、科學巨匠霍金就是一位漸凍人。

　　漸凍癥有不同的稱法，在英國稱之為“運動神經細胞病”，美國稱之為“盧伽雷癥”，以患該病而死于1941年的紐約洋基棒球隊一壘手的名字命名。

　　國際醫學界對漸凍癥的致病原因并不十分了解，有說法稱，百分之五的病例可能與遺傳及基因缺陷有關，另外有一部分是環境因素，如重金屬中毒、鉛中毒，都可能造成運動神經元疾病，不過百分之九十的病例都是原發性，也就是不明原因。

　　漸凍癥的確診也曾是個難題，甚至常常被誤診。

　　“患者剛出現癥狀時，常會被誤診為頸椎病或腰椎病。”邵逸夫醫院神經內科副主任醫師呂文說，有了�？漆t院，至少可以保證盡快確診。“主要是通過磁共振和肌電圖檢查明確診斷，特別是肌電圖檢查。”

　　呂文告訴錢江晚報記者，漸凍癥目前沒有能治愈的治療方法。“漸凍癥的主要表現是肌肉無力和肌肉萎縮，到了中晚期還會出現吞咽以及呼吸功能上的障礙，只能通過呼吸機予以支持。”

　　確診為漸凍癥后，治療主要圍繞兩個目的，一是延緩漸凍的速度，二是改善患者生活質量。

　　漸凍人病情的發展也有一個過程，從最初的手腳沒力，到后期的生活無法自理，治療的方案也會有所不同，特別是后期要求很高。比如需要防止營養不良，否則會加速肌肉萎縮。“晚期口咽部肌肉萎縮，患者已經無法自己進食，只能依靠胃造瘺，把流質輸入到胃中。”呂文說。

　　還比如需要防止缺氧，這同樣會加速肌肉萎縮。“這時候的患者，呼吸已經非常困難，要防止肺部感染，需要依靠呼吸機支持。”

　　由于運動神經元控制著使我們能夠說話、吞咽和呼吸的肌肉的活動，如果沒有神經刺激它們，肌肉將逐漸萎縮退化，表現為肌肉逐漸無力以至癱瘓，以及說話、吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。

　　一般的患者，確診為漸凍癥后，存活期在3至5年，當然一些特例除外。

　　經濟和心理的承受力

　　是漸凍人面臨的兩大現實困難

　　兩家醫院的醫務人員坦言，漸凍人面臨最現實的困難還有兩個，其中一個就是經濟問題。

　　對于漸凍癥患者延緩病癥有效的藥物，進口藥物“力如太”，一般一盒可服用28天，售價在4500元人民幣左右；國產的“利魯唑”，一盒可服用12天，售價在800元左右。“力如太是美國食品藥品監督管理局目前唯一批準的可以延緩肌肉萎縮的藥，也是經過臨床驗證的。但費用實在太高。”殷鑫湞說。

　　漸凍癥還需要康復費用。越往后期，患者的自理能力就越差，甚至無法自理，需要陪護、需要輪椅、需要呼吸機……“各項加起來，一個月甚至幾萬元都是需要的。對一般的家庭來說，難以承擔。”呂文說。

　　除了經濟壓力，還有心理壓力。在漸凍人的群體中，樂觀積極向上的大有人在，但是大多數人的心理壓力是巨大的，對家庭成員同樣如此。“漸凍人最終是生活無法自理，必須要有人24小時照顧，而且即使服用藥物，也很難看到療效，比如肌肉萎縮了，不會因為服藥，萎縮就恢復了，最多是進展得慢一些，這樣往往會讓家屬和患者失去信心。”呂文說。

　　有醫生把漸凍人比作脫軌的火車，即使用了藥物，也最多只能是延緩病情。“對很多人來說，即使在服藥，心理壓力也是很大的。我們之前也曾建立了漸凍人病友會，讓大家能夠有一個互相交流幫助的平臺，但是因為很多漸凍人到后面已經行動不便，活動漸漸也就停了下來。”

　　罕見病有望納入醫保

　　報銷比例不低于50%

　　采訪中，殷鑫湞和呂文表達了同樣的觀點，漸凍人需要持久的關注，比如盡快解決醫保的問題。

　　而在現有醫保政策下，包括漸凍癥在內的很多罕見病用藥，都不在醫保目錄范圍內，換句話說，不能報銷，全靠現金支付。采訪中，一位杭州的漸凍人患者已經花費了10多萬元。無論是浙醫二院還是邵逸夫醫院，都有漸凍癥患者因為醫療費而放棄治療。

　　不過昨天，錢報記者從浙江省人力資源和社會保障廳醫療保險處獲得一個好消息——罕見病有望納入醫保，不用額外繳費，報銷比例不低于50%。

　　醫療保險處相關負責人說，從2012年開始，浙江開展城鄉居民大病保險工作，對大病保險補償比例進行明確，規定實際支付比例不低于50%。也就是說，參加城鎮居民醫保、新農合的參保人，一旦患上大病，除去原有的基本醫保報銷外，還將享受個人自付部分報銷至少50%以上的大病醫保政策。“我們已經把罕見病納為罕見的大病，也就是說可以作為大病醫保。這已被列為2014年全省的十件民生實事，今年年底會在全省推廣。”

　　換句話說，漸凍癥的治療費用在不久的將來，有望納入醫保報銷。但是，這只是一個發展方向，因為對大病的選擇還有一個過程。“整個醫保的資金是有限的，要用好它需要盡可能照顧到多的群體。一般來說，我們會選擇那些反映強烈、療效明確、價格很高的，然后以政府的名義和藥企談判，以優惠的價格納入醫保范疇。”

　　專家特別提醒：患上漸凍癥的征兆是，手腳無力，肌肉萎縮明顯，比如大拇指以下的肌肉凹陷進去，再比如瓶蓋擰不開。如果有類似的情況，不要慌張，畢竟漸凍癥的患病率很低，建議先到醫院檢查一下。在浙江，建議選擇浙醫二院、邵逸夫醫院，掛神經內科醫生的號子，就可以得到專業的檢查。

原標題: “冰桶挑戰”背后 每年浙江兩家醫院確診漸凍人200人以上